Panda é designação comum a duas espécies de mamíferos da ordem dos carnívoros, que vivem em montanhas florestadas acima de 1500m e que se assemelham, sobretudo, por serem os únicos membros dessa ordem que se alimentam quase que exclusivamente de bambu. O tipo chamado de urso panda gigante é da família dos ursídeos, ocorre na China, tem cerca de 1,5m de comprimento e a pelagem espessa e macia. A cara é branca e redonda, com manchas pretas ao redor dos olhos e as orelhas também pretas. A dieta, constituída basicamente de brotos e raízes de bambu, pode incluir também outras plantas e mesmo pequenos animais (Dicionário Houaiss). A doença de Wilson (Samuel A. Kinnier Wilson, neurologista inglês, 1878-1937) ou degeneração hepatolenticular é de herança autossômica recessiva devida a mutação do gene situado no cromossomo 13q.14-3 que codifica a proteína transportadora de cobre ATP7B (ceruloplasmina). Isto resulta em excesso de cobre no organismo, com depósito anormal deste elemento, sobretudo no fígado, no cérebro e na córnea. A incidência da doença clínica é de cerca de 1 por 50.000 nativivos. A ingestão de cobre na dieta geralmente excede as necessidades, e o fígado elimina o excesso por meio da excreção biliar. O cobre é encontrado normalmente ligado a ceruloplasmina no hepatócito, e o complexo é secretado no sangue. Na doença de Wilson há uma redução surpreendente nos níveis séricos de ceruloplasmina. O mecanismo pelo qual o excesso de cobre lesa as células ainda não foi elucidado. Contudo, o comprometimento do fígado manifestase desde uma hepatite crônica leve até uma forma grave, podendo instalar-se rapidamente a cirrose, mesmo na infância. No cérebro, o corpo estriado e, às vezes, os núcleos subtalâmicos, exibem uma pigmentação castanhoavermelhada. A substância branca central dos hemisférios cerebrais ou cerebelares pode apresentar amolecimento esponjoso ou cavitação, com conseqüente atrofia cortical sobrejacente. Estes distúrbios provocam sintomas na adolescência. Em certos casos, os pacientes surgem com manifestações psiquiátricas. O exame oftalmológico revela o anel pigmentado bilateral de Kayser-Fleischer na córnea, que representa deposição de cobre na membrana de Descemet e é considerado patognomônico da doença. Em alguns pacientes ocorrem as denominadas cataratas em girassol, que consistem em discos verdes de deposição de cobre na cápsula anterior do cristalino. São também encontradas lesões esqueléticas, como osteomalácia, osteoporose e fraturas. Os rins apresentam disfunção glomerular e tubular, com proteinúria, aminoacidúria e fosfatúria, que são anormalidades resultantes da deposição de cobre nos túbulos renais. O tratamento da doença de Wilson evita o acúmulo de cobre tecidual e extrai o que já foi depositado. A disfunção do sistema nervoso central e os sintomas da hepatopatia são, freqüentemente, revertidos pelo tratamento. Segundo os especialistas, o transplante de fígado cura a doença. Entre outros exames objetivando o diagnóstico, a ressonância magnética do cérebro tem revelado alterações de valor muito significativo na doença de Wilson. Tais alterações são conhecidas como sinal do panda. Em certas secções axiais, o tronco cerebral exibe imagem muito semelhante à face do urso, contendo a boca semiaberta, os olhos com as manchas escuras e as orelhas negras (Ingl. face of giant panda). Trabalho científico de médicos paraibanos relatam caso de doença de Wilson em paciente masculino, e 25 anos, com excelentes ilustrações mostrando os sinais da face do panda gigante no mesencéfalo e do panda em miniatura na ponte [Brito, JCF, Coutinho, MAP, Almeida, HFF, Nóbrega, PV. Doença de Wilson. Diagnóstico clínico e sinais das “Faces do Panda” à ressonância magnética. Relato de caso. Arq Neuropsiquiatr 2005;63(1):176-179].

José de Souza Andrade Filho - Patologista, membro da Academia
Mineira de Medicina e professor de anatomia patológica da

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